在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數為常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反復細菌感染??偟膩碚f,補體系統的第一前端反應成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫復合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者對化膿性細菌感染的易感性,而備解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者則易于發生嚴重的萘瑟菌感染。
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疾病標簽:
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遺傳性補體缺陷病,遺傳性補體缺陷病癥狀,遺傳性
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