腎胚胎瘤也稱腎母細胞瘤或Wilms瘤，由腎內殘留的胚基組織發展而來，多見于5歲以下兒童，是幼兒時的腹內常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中，本病約占1/4，最多見于3歲以下的兒童，3～5歲發病率顯著降低，5歲以后則少見，成人罕見。男女發病率無明顯差異，多數為一側發病，雙側同時發病者約10%左右。腫瘤成分多樣，除見胚基細胞呈巢狀排列，及形成幼稚的腎小球或腎小管結構外，間質中可見疏松的黏液樣組織，有時還可見到橫紋肌、軟骨、骨或脂肪組織。腎母細胞瘤的發生與位于11p13的WT-1基因的丟失或突變有關。