大動(dòng)脈錯(cuò)位是指由于發(fā)育畸形而引起大血管間關(guān)系的變化，包括完全性大血管錯(cuò)位、糾正型大血管錯(cuò)位、右心室雙出口、大血管錯(cuò)位伴單心室等，其中以完全性大血管錯(cuò)位最為常見。
(一)完全性大血管錯(cuò)位亦稱右型大血管錯(cuò)位，此時(shí)主動(dòng)脈自右心室發(fā)出，而肺動(dòng)脈自左心室發(fā)出，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的前右。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈口狹窄、房室共道永存、三尖瓣閉鎖等。
大血管的完全錯(cuò)位，使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室后不經(jīng)肺而結(jié)合直接噴入主動(dòng)脈;從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后，再噴入肺動(dòng)脈回到肺。大小循環(huán)之間互不溝通，病人將無法生存。心房間隔缺損、心室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形的合并存在，足以溝通此兩循環(huán)，但周圍動(dòng)脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變?nèi)Q于這些溝通的大小和是否同時(shí)有肺動(dòng)脈口狹窄。
病孩出生后即有紫紺，嬰兒期喂食困難，體重增長(zhǎng)慢、氣喘、咳嗽、易患呼吸道感染，常在四個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭。伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人病情，下半身紫紺較輕，杵狀指(趾)常在半歲后才出現(xiàn)。心濁音界增大。合并心室間隔缺損者，胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音，常有奔馬律。合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者，則心底部有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音。X線片見肺血管影增加(合并肺動(dòng)脈口狹窄者例外)，心底部血管影較窄，肺動(dòng)脈總干弧消失，主動(dòng)脈影小(側(cè)位見升主動(dòng)脈向前移位)，左、右心室和右心房增大，左心緣長(zhǎng)而向外側(cè)凸，使心影如斜置的雞卵，其尖端向左下方。大、小循環(huán)間溝通小者，心電圖常示右心室和右心房肥大，溝通大者常示雙側(cè)心室肥大。超聲心動(dòng)圖示在同一探測(cè)部位中，同時(shí)能測(cè)到主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣兩種回聲。磁共振電腦斷層顯象橫面示主動(dòng)脈向前向右移位。矢面示主動(dòng)脈在前從形態(tài)為右心室的心腔發(fā)出，而肺動(dòng)脈在后從形態(tài)為左心室的心腔發(fā)出。右心導(dǎo)管檢查示右心室壓力增高，收縮壓與主動(dòng)脈收縮壓相等，心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈，也可能通過合并存在的溝通而得以進(jìn)入所有普通四個(gè)心腔和兩根大血管。血液分流情況隨合并存在的溝通情況而異。選擇性右心室造影可見主動(dòng)脈同時(shí)顯影。
本病預(yù)后差，平均在出生后3-19個(gè)月內(nèi)死亡，只有少數(shù)能存活至20-30歲。
手術(shù)治療需分兩步進(jìn)行，嬰兒期先行閉胸式或開胸式的心房間隔缺損成形術(shù)，在心房間隔上造孔，增加兩循環(huán)之間的溝通使病嬰能生存。待成長(zhǎng)至2-3歲時(shí)，施行直視下糾治術(shù)。
(二)糾正型大血管錯(cuò)位亦稱左型大血管錯(cuò)位，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的前左，在大血管錯(cuò)位的同時(shí)有心室和房室瓣的轉(zhuǎn)位，由于心室的轉(zhuǎn)位從功能上糾正了錯(cuò)位的大血管引起的血流異常。即周圍靜脈血回流到左心室(執(zhí)行右心室的功能)噴入肺動(dòng)脈;肺靜脈血回流到右心室(執(zhí)行左心室的功能)噴入主動(dòng)脈。病人無需依靠其他先天性的缺損來維持生命，多無癥狀，也無紫紺，其本身無需治療。但本病常合并其它畸形并引起相應(yīng)的病理生理變化，需加以處理。
(三)右心室雙出口由于大血管錯(cuò)位不夠完全，以致主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈都從右心室發(fā)出，或肺動(dòng)脈騎跨在左、右心室之上;常同時(shí)伴有心室間隔缺損等畸形。病孩出生后即有紫紺。預(yù)后差。選擇性右心室造影可明確診斷。可行姑息性或糾治手術(shù)。
(四)大血管錯(cuò)位伴單心室這是左型或右型大血管錯(cuò)位伴有單心室畸形;除非有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈口狹窄，否則紫紺不太嚴(yán)重。常同時(shí)伴有其它先天性畸形。預(yù)后差。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心室造影，可明確診斷。可行姑息性或糾治手術(shù)。
