布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門(mén)脈高壓癥。急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區(qū)有觸痛，少尿。本病以青年男性多見(jiàn)，男女之比約為（1.2～2）︰1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見(jiàn)。
病因
主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等。
臨床表現(xiàn)
單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門(mén)靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、水腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。
1.急性型
多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹腔積液迅速增長(zhǎng)，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、多器官功能衰竭（MOSF）、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、（SBF）等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亞急性型
多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見(jiàn)于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征（ACS），引起全身性生理紊亂。出現(xiàn)少尿和無(wú)尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。
3.慢性型
病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上，多見(jiàn)于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見(jiàn)于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹腔積液，但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。
晚期病人由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的"蜘蛛人"體態(tài)。
檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無(wú)明顯變化。腹腔積液檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細(xì)胞數(shù)亦不顯示增加。免疫學(xué)檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等無(wú)明顯特征性變化。
2.B超檢查
腹部B超可對(duì)多數(shù)病例做出初步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上。可在膈面頂部、第二肝門(mén)處探測(cè)肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長(zhǎng)度以確定是否隔膜型。急性布加綜合征時(shí)肝臟腫大和腹腔積液多是突出的表現(xiàn)。多普勒超聲對(duì)具有很高的診斷價(jià)值。因此，腹部超聲探查是布加綜合征首選的、有價(jià)值的、非創(chuàng)傷性檢查。
3.肝靜脈、下腔靜脈、門(mén)靜脈及動(dòng)脈造影
血管造影是確立B-CS診斷的最有價(jià)值的方法，常用的造影有以下幾種：①下腔靜脈造影及測(cè)壓；②經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影（PTHV）；③經(jīng)皮脾穿刺門(mén)靜脈造影（PTSP）；④動(dòng)脈造影。
4.CT掃描
在布加綜合征急性期，CT平掃可見(jiàn)肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內(nèi)出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損（60～70Hu）。增強(qiáng)掃描對(duì)Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義。
5.磁共振（MRI）
布加綜合征時(shí)，MRI可顯示肝實(shí)質(zhì)的低強(qiáng)度信號(hào)，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，MRI可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開(kāi)放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓區(qū)分開(kāi)來(lái)；MRI還可顯示肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時(shí)對(duì)肝外側(cè)支循環(huán)亦可顯示。
6.肝臟核素掃描
肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時(shí)肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見(jiàn)肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對(duì)布加綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對(duì)增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時(shí)有重要參考價(jià)值。
7.內(nèi)鏡檢查
胃鏡對(duì)布加綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對(duì)曾有消化道出血者，可進(jìn)一步了解出血原因、部位；對(duì)可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點(diǎn)。
8.肝穿刺活組織檢查
單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴(kuò)張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細(xì)胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細(xì)胞混在一起。中央靜脈周?chē)懈渭?xì)胞壞死。隔一段時(shí)間，肝板細(xì)胞被紅血細(xì)胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細(xì)胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細(xì)胞再生，肝靜脈和肝竇均擴(kuò)張。
診斷
急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝大為突出癥狀；慢性病例多以肝大，門(mén)-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹腔積液為特征。無(wú)創(chuàng)的實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲及CT掃描可對(duì)95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。
治療
1.介入手術(shù)治療
布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開(kāi)。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。
2.內(nèi)科治療
內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持、自體腹腔積液回輸?shù)取?duì)于起病1周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診。對(duì)于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療。布加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹腔積液、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。
3.外科治療
（1）隔膜撕裂術(shù) 經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù)：方法是經(jīng)右前第4肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進(jìn)入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開(kāi)心包。
（2）下腔靜脈-右心房分流術(shù)。
（3）腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)。
（4）根治性手術(shù) 根治手術(shù)雖然直接去除了原發(fā)病灶，但在同時(shí)伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復(fù)發(fā)的可能。
